Introducción
La polidactilia es una de las malformaciones más frecuentes del pie, siendo transmitida por herencia autosómica dominante; la incidencia es de 2 casos por cada 1.000 nacidos vivos, presentando un 30% de los pacientes antecedentes familiares de polidactilia(1).
Es unilateral en el 80% de los casos, sin tener predominio de sexo. Se asocia a la polidactilia de la mano en un 34% de los casos; también se puede asociar a cuadros sindrómicos como el de Ellis-van Creveld, Jeune, etc. En cuanto a la raza, es 2 veces más frecuente en indios americanos que en caucásicos(2).
La polidactilia se puede ordenar según la clasificación de Venn-Watson(3) en: preaxial, afectando el primer dedo; central, afectando a los dedos segundo, tercero y cuarto; o postaxial, cuando ocurre en el quinto dedo. También se puede subclasificar en articulada o de tipo A o en rudimentaria o de tipo B.
A lo largo de estos años han aparecido otras clasificaciones como la de Masada et al., que concreta si la falange o el metatarsiano están duplicados de manera total o incompleta, o la clasificación de Watanabe et al., que valora especialmente el nivel en que se produce la duplicación. La clasificación de Sam resulta de mucha utilidad, puesto que ayuda a predecir la necesidad de colgajos u osteotomías que facilitan la planificación prequirúrgica(4).
El objetivo de este artículo es describir los aspectos clínico-radiológicos de la polidactilia del pie y presentar un caso raro y su tratamiento de polidactilia postaxial del quinto dedo en la edad adulta.
Métodos
Se presenta el caso de un varón sano de 46 años, originario de Colombia, sin antecedentes patológicos de interés en la anamnesis general.
Acudió a nuestra consulta por molestias en la zona externa del pie, con dificultad para encontrar un calzado cómodo.
El examen físico (Figura 1) reveló la presencia de un dedo supranumerario y en la radiografía (Figura 2) de control se apreciaba una duplicación parcial del quinto metatarsiano, en forma de “Y”. La hemos clasificado como polidactilia postaxial utilizando la clasificación de Venn-Watson.
En marzo de 2020 se programa la intervención con exéresis tanto del dedo como de la parte distal del metatarsiano, con un abordaje externo. La incisión se realiza en la cara lateral externa del pie, desde el tercio medio de los metatarsianos hasta el inicio de la falange del dedo supernumerario. Desde ese punto, se completa la incisión rodeando el dedo que se va a extirpar. Se separa la piel con pinzas erinas, se diseca el subcutáneo para exponer el metatarsiano duplicado. Se identifica el paquete vasculonervioso externo de dicho dedo y se aísla sin seccionarlo. Con ayuda de una sierra, se secciona la parte distal y externa del quinto metatarsiano, que tenía forma de “Y”, para convertirlo en un metatarsiano de aspecto convencional. Hecho esto, el “sexto dedo”, que está articulado al metatarsiano duplicado, se separa fácilmente. Antes de suturar, es importante asegurar un contorno armónico, que permitirá al paciente un calzado adecuado. Para ello, con la misma sierra se lima el hueso seccionado, hasta conseguir la forma definitiva.
Se deja un drenaje de fuelle con vacío que se exterioriza distal a la incisión, a la altura de la base del quinto dedo. Por último, se retira la piel sobrante, asegurando una sutura sin exceso cutáneo, que podría general molestia al paciente, pero también sin tensión, para evitar necrosis de la cicatriz (Figuras 3, 4 y 5). Realizamos una sutura continua externa con sutura Vicryl Rapid® 3/0. Tras pincelar con yodo, se deja un vendaje compresivo.
Para la medición del resultado, se ha usado la escala de la American Orthopedic Foot and Ankle Society (AOFAS) prequirúrgica del antepié con el resultado de: 68/100.
Resultados
La evolución clínica-radiológica (Figura 6) y funcional del paciente a los 12 meses de evolución ha sido satisfactoria, presentando la desaparición de los síntomas y la posibilidad de calzarse y deambular sin restricciones.
El resultado de la escala AOFAS fue de 95/100.
Discusión
Para el correcto manejo de la polidactilia resulta importante tener en cuenta las 6 preguntas siguientes.
¿Qué tipo de polidactilia presenta?
Entre las diferentes opciones de clasificación de la polidactilia se encuentra la clasificación por dedo afecto (preaxial, central y postaxial), de acuerdo con Venn-Watson.
Existen otras clasificaciones que se consideran una modificación de la anterior, como la de Masada o Watanabe. En este caso clínico, se utiliza la clasificación de Venn-Watson (el paciente presentaba un metatarsiano en “Y”), dado que esta ayuda a describir la anatomía que presenta el paciente. Sin embargo, la clasificación de Sam resulta de mayor utilidad porque ayuda a predecir la necesidad de colgajos u osteotomías durante la planificación prequirúrgica(5).
¿Cuál es el objetivo de tratamiento?
Resulta importante conocer el objetivo del tratamiento para decidir qué tipo de intervención se realiza. Los objetivos pueden variar: mantener o alinear el pie o dedo, eliminar o disminuir los síntomas o mejorar cuestiones estéticas(6).
En este caso clínico, el objetivo principal consistía en: aliviar el dolor en la cara lateral del pie al calzarse y deambular.
¿Qué dedo se reseca?
Phelps et al.(7) consideran que la elección del dedo que resecar no resulta fácil. Hemos de basar nuestra decisión en el conjunto de: exploración, imágenes radiográficas (región anatómica afecta, existencia de fisis de crecimiento, la presencia de deformidades óseas…) o la edad del paciente (esta influye a la hora de, por ejemplo, cuándo realizar las radiografías, evitando imágenes radiolúcidas –como el cartílago– o también en el mayor o menor riesgo anestésico del paciente en caso de precisar intervención)(8).
¿Cuándo intervenir?
La evidencia científica es inconsistente en cuanto a cuándo intervenir. Mullick et al.(9) proponen que la realización de la exéresis se realice antes del primer año de edad. Sin embargo, otros autores(10) defienden la realización de la cirugía en mayores de 1 año por el menor riesgo anestésico, así como una mejor valoración radiológica y planificación quirúrgica. Usami et al.(11) argumentan que no existen diferencias estadísticamente significativas entre realizar la intervención en menores de 5 años frente a mayores de 5 años.
¿Qué técnica realizar?
Si el paciente está asintomático, no presenta alteraciones estéticas llamativas, no desea cirugía o presenta mucha comorbilidad, una posibilidad terapéutica conservadora sería la modificación del calzado. Por otro lado, en caso de polidactilias simples sin afectación ósea, se puede realizar una ligadura al nacimiento, como se viene realizando en ocasiones en las polidactilias de las extremidades superiores(12). Existen múltiples posibilidades terapéuticas, dada la gran variabilidad anatómica de la polidactilia(13).
En nuestro caso clínico y coincidiendo en los principios básicos con las técnicas descritas en la literatura(14), se realiza una escisión completa del sexto dedo junto al metatarsiano duplicado, dejando un buen contorno lateral.
¿Qué complicaciones a corto y a largo plazo se pueden encontrar?
En función de la evidencia científica actual(15), las complicaciones perioperatorias pueden ser: la infección del lecho quirúrgico, con una incidencia del 2,5%, sin necesidad en la mayoría de los casos de reintervención; o un dolor intermitente y local, sin repercusión futura, referido en menos del 12% de los casos.
Por otro lado, dentro de las complicaciones observadas a largo plazo se encuentran: deformidades residuales en comparación con el pie contralateral hasta en un 41,2% de los casos. Sin embargo, dado que se tratan principalmente de diferencias mínimas en longitud y grosor del pie, no existe una afectación funcional significativa. Podemos encontrarnos con alteraciones de la movilidad del dedo en un 7,8% de los casos, sin gran repercusión funcional, o alteraciones en el eje; valgo residual en el 10,6% (por este motivo, un valgo del sexto dedo condiciona la indicación de escisión del sexto dedo, a pesar de tratarse este del dedo dominante) y varo residual en el 0,92%. Otras opciones para prevenir el valgo residual son: la reconstrucción del ligamento colateral, pulir la cabeza del metatarsiano o usar colgajos de todo el espesor cutáneo para la región medial del quinto dedo(16). Por último, solo un 0,78% presenta dificultad significativa para calzarse(17).
Conclusión
La polidactilia es la malformación congénita del pie más frecuente, con una incidencia de 2/1.000 casos recién nacidos y representando un 45% de las malformaciones del pie. Aunque la mayor parte de los casos en nuestro medio se diagnostica y se trata a edades tempranas, nuestro caso clínico acudió a la edad de 46 años; esto puede deberse a que el paciente no consultó hasta la aparición de los síntomas. Presentamos un caso clínico de polidactilia postaxial correctamente resuelta mediante resección externa de la duplicación del quinto metatarsiano, así como del sexto dedo.
El objetivo del tratamiento de la polidactilia es conseguir un pie con buen apoyo y adecuado contorno, compatible con el uso de un calzado normal.
El tratamiento quirúrgico suele ofrecer buenos resultados; es muy importante una cuidadosa valoración preoperatoria de cada caso, dada la gran variabilidad en su presentación clínica.